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- 02.05.2013
Auf einen Blick: Morbus Wilson
Die Augen sind nicht nur Spiegel der Seele sondern lassen oft auch tief in die körperliche Gesundheit blicken. Dieser Patient leidet an einer autosomal-rezessiv vererbten Kupferstoffwechselerkrankung, die sich Morbus Wilson nennt. Durch den gestörten Kupferstoffwechsel in der Leber lagert sich Kupfer in verschiedenen Organen vor allem in Leber und ZNS ein. Aber auch das Auge bleibt nicht verschont, hier lässt sich die Kupferablagerung leicht erkennen.
Weißt du, wie man dieses Phänomen nennt, das die oben gestellte Diagnose sichert?
A) Brins-Bauer-Retinalring
B) Graph-Tischler-Choroidealring
C) Koenig-Müller-Skleralring
D) Kayser-Fleischer-Kornealring
E) Hertzog-Ferber-Irisring
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Antwort
(D) ist richtig: Kayser-Fleischer-Kornealring
Kayser-Fleischer-Kornealring, nach den beiden deutschen Augenärzten Bernhard Kayser (1869-1954) und Bruno Fleischer (1874-1965). Bei Fortschreiten der Wilson-Erkrankung gelangt das Kupfer über den Blutkreislauf in die Augen, wo es in die Basalmembran des hinteren Hornhautepithels eingelagert wird und dem Betrachter in kupferfarbenen Ringen erscheint. Blickdiagnostisch kann so die Diagnose M. Wilson gesichert werden, ebenso ist ein erhöhter Kupfergehalt in Urin und Leber nachzuweisen. Die klinischen Symptome sind sehr vielseitig, deshalb sollte bei einer ungeklärten Hepatopathie auch an M. Wilson gedacht werden. Die Behandlung bezieht sich vor allem auf die geschädigte Leber und eine medikamentöse Förderung der Kupferausscheidung. Natürlich ist auch auf eine Kupferarme Diät angezeigt, was gar nicht so einfach ist, oder wusstest du, dass sich in 100 Gramm Schokolade bis zu 2,5 Milligramm Kupfer verstecken können?