Primäre Ziliendyskinesie (Kartagener-Syndrom) beim Hund

Definition

  • Seltene, heterogene Störung des mukoziliären Transportes
  • Ursache: fehlerhafte Motilität der Zilien ohne oder verbunden mit ultrastrukturellen Ziliendefekten
  • Kartagener-Syndrom
    • Beim Menschen und Hund z. T. vorhandener Symptomentrias bei Ziliendyskinesie
      1. Bronchiektasen
      2. Situs inversus viscerum (totale spiegelbildliche Umkehrung der Lage der Eingeweide)
      3. Chronische Rhinosinusitis

Ätiologie und Pathogenese

  • Bei mehr als 19 Hunderassen nachgewiesen
  • Vermutlich autosomal-rezessiver Erbgang
    • Beim Menschen nachgewiesen
  • Vorstellung beim Tierarzt i. d. R. wegen Symptomen einer Respirationserkrankung
  • Häufig weitere Fehlbildungen und Erkrankungen mit pluriglandulären Zilientransportstörungen in extrarespiratorischen Organen, z. B.
    • Otitis media
    • Unfruchtbarkeit bei Hündinnen
    • Asthenoteratospermie (verminderte Spermienbeweglichkeit) bei Rüden
    • Hydrozephalus
    • Nierenfibrose
    • Dilatation der Nierentubul
  • Folgen der unkoordinierten und ineffizienten Zilienfunktion in Nase und Bronchien
    • Mangelhafte mukoziliäre Clearance der Atemwege von Schleim und eingeatmeten Partikeln
    • Chronische schleimige Verstopfungen und Entzündungen in Nase und Atemwegen
    • Bakterielle Sekundärinfektionen
      • Klinische Manifestation als chronische Rhinosinusitis, Bronchitis, Bronchopneumonie evtl. mit Bronchiektasenbildung

Symptome

  • Beginn der Symptome typischerweise bereits im Welpenalter
    • Meistens bei adäquat vakzinierten Rassehunden
    • Seltene Ausnahmen: mehrere Monate bis Jahre asymptomatische Hunde
  • Abklärung auf Primäre Ziliendyskinesie bei Hunden mit chronischen Respirationserkrankungen mit
    • Rezidivierender mukopurulenter Rhinosinusitis
    • Rezidivierenden Bronchitisepisoden seit Geburt (keine dauerhafte Abheilung trotz adäquater Behandlung)
  • Bestätigung der Verdachtsdiagnose bei Vorliegen der vorgenannten Symptome kombiniert mit Situs inversus (z. T. fehlend)

 

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