Die degenerative Myelopathie des Hundes

Die degenerative Myelopathie ist eine chronisch fortschreitende Rückenmarkserkrankung bei älteren Hunden – v. a. beim deutschen Schäferhund. Bisher konnte die Erkrankung im Einzelfall entweder nur als klinische Verdachtsdiagnose oder nach umfangreichen Untersuchungen als Ausschlussdiagnose gestellt werden. Seit 2009 ist nun ein Gentest verfügbar. Ist die Erkrankung jetzt sicher nachzuweisen oder bleibt die Diagnose weiter eine Herausforderung?

Bei der degenerativen Myelopathie handelt es sich um eine progressiv verlaufende, nicht heilbare neurologische Erkrankung des Rückenmarks beim älteren Hund. Sie wurde in der veterinärmedizinischen Fachliteratur erstmals 1973 von Averill bei 22 Hunden beschrieben. Zwanzig der 22 dort sezierten Hunde waren Deutsche Schäferhunde, sodass die Krankheit deswegen initial auch als „Schäferhund-Myelopathie” bezeichnet wurde.

Seitdem wurde die degenerative Myelopathie aber auch regelmäßig bei anderen Hunderassen nachgewiesen, wie z. B. Hovawart, Berner Sennenhund, Collie, Pembroke Welsh Corgi, Siberian Husky, Boxer, Rhodesian Ridgeback und Chesapeake Bay Retriever.

Lange wurde angenommen, dass ausschließlich große Hunderassen erkranken. Theoretisch kann aber jede Rasse – auch kleine – betroffen sein. Im eigenen Patientengut wurde die Erkrankung zusätzlich z. B. beim Weimaraner, Wachtelhund, Pudel, Jack Russell Terrier und bei Mischlingen diagnostiziert. Auch Katzen können an degenerativer Myelopathie erkranken.

Nachdem lange über die Ursache gerätselt wurde, ist heute bekannt, dass es sich zumindest bei einigen Rassen um eine genetische Erkrankung handelt. Seit über einem Jahr existiert ein Gentest, der zunächst nur in den USA angeboten wurde. Mittlerweile kann der Test auch in Deutschland ausgewertet werden.

Klinisches Bild

Betroffen sind fast ausnahmslos Hunde ab einem Alter von 8-10 Jahren.

Werden jüngere Patienten mit identischen Symptomen vorgestellt, muss unbedingt nach einer anderen Ursache geforscht werden.

Eine Geschlechtsprädisposition besteht nicht.

Klinisch-neurologische Untersuchung

Krankheitsverlauf

Im weiteren Verlauf gesellt sich zur Ataxie eine Parese der Hintergliedmaßen.

(Parese: Läsionen in den spinalen Motoneuronen oder efferenten motorischen Bahnen).

Wie schon erwähnt ist der klinische Verlauf chronisch progressiv, nach eigenen Erfahrungen sind aber auch kleinere Erkrankungsschübe möglich. Meistens sind beide Hintergliedmaßen gleichmäßig betroffen, einige Patienten zeigen aber eine Seitenbetonung.

Es entwickelt sich zunehmend eine Paraparese mit Lokalisation im unteren Motoneuron (UMN) der Hintergliedmaßen (L4-S3).

▸ Reflexe

•  Klassischerweise fällt dabei zuerst der Patellarsehnenreflex aus.
• Später können auch die anderen spinalen Reflexe der Hintergliedmaßen herabgesetzt sein.
• Harn- und Kotabsatz sowie der Rutentonus bleiben aber sehr lange normal.

Da die erkrankten Hunde in diesem Stadium i. d. R. nicht mehr alleine aufstehen können bzw. ohne Unterstützung nicht mehr gehfähig sind, erfolgt üblicherweise die Euthanasie.

Cave: Bei älteren Hunden ist der Patellarsehnenreflex öfter auch ohne erklärbare Ursache herabgesetzt.

Werden die Patienten von ihren Besitzern dennoch weiter am Leben gelassen, können im Endstadium der Erkrankung auch die Vordergliedmaßen neurologische Ausfälle entwickeln.

Pathologie

In der makroskopischen Ansicht zeigt sich je nach Erkrankungsstadium ein mehr oder weniger stark reduzierter Rückenmarksquerschnitt, der durch Verlust von Nervengewebe in der weißen Substanz des Rückenmarkes erklärt werden kann; die graue Substanz ist nicht betroffen.

Histopathologisch sind sowohl die Nervenhüllen (Aufquellen der Myelinscheide, Demyelinisierung) als auch die Axone (Axondegeneration bis zu völligem Axonverlust, axonale Sphäroide) erkrankt. In den betroffenen Arealen folgt eine sekundäre Astrogliose. Abgesehen von vereinzelten Makrophagen werden keine Leukozyten gefunden.

Besonders ausgeprägt sind die Läsionen in den Rückenmarkssegmenten der hinteren Brustwirbelsäule und vorderen Lendenwirbelsäule. Es erkranken sowohl die aufsteigenden als auch absteigenden Nervenbahnen, hauptsächlich im dorsolateralen Funiculus. Allerdings ist kein typisches Verteilungsmuster auszumachen, das für alle Rassen und Individuen gilt.

Im weit fortgeschrittenen Krankheitsstadium werden auch degenerative Veränderungen der ventralen und dorsalen lumbalen Spinalwurzeln gefunden, teilweise auch leichtgradige Läsionen in den Neuronen der grauen Substanz der vorderen Lumbalschwellung (Chromatolyse, Gliose). In einer Veröffentlichung wurden auch Veränderungen in einigen Kerngebieten des Gehirns beschrieben, die wahrscheinlich als sekundär degenerative Läsionen interpretiert werden müssen.

Pathogenese

2009 wurde bei an degenerativer Myelopathie erkrankten Pembroke Welsh Corgis eine Mutation im kaninen SOD1-Gen (SOD1:c.188G>A) nachgewiesen. Die gleiche Mutation führt – neben anderen Ursachen – beim Menschen zur Ausbildung der amyotrophen Lateralsklerose (ALS). Das SOD1-Gen kodiert die Superoxid-Dismutase, deren Aufgabe darin besteht, die Zellen im Rückenmark vor freien Sauerstoffradikalen zu schützen.  

K. Rentmeister