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Zerebelläre Kavernome bei Kindern

Vorsicht bei starken und anhaltenden Kopfschmerzen

Kavernome (Syn. kavernöse Angiome) gehören zu den häufigen Fehlbildungen des Gehirns. In pädiatrischen Serien machten sie 1,7 bis 18 % der Gefäßmissbildungen aus. Verglichen mit Erwachsenen waren die Kavernome im Kindesalter größer, wuchsen schneller, hatten eine höhere Blutungsneigung und stellten sich in der MRT oft atypisch dar. Besonders selten sind zerebelläre Kavernome. Knerlich-Lukoschus und Kollegen stellten die Daten von 5 Kindern zusammen und analysierten die Symptome, Bildgebung, Histopathologie, Therapie und den Verlauf.

Von 1992 bis 2014 wurden insgesamt 27 Patienten unter 18 Jahren in der neurochirurgischen Klinik des British Columbia Childrens Hospital in Vancouver wegen kavernöser Angiome behandelt. Bei 4 Jungen und 1 Mädchen lag die Fehlbildung im Kleinhirn. Die Patienten waren durchschnittlich 7 Jahre alt. Ein 3-jähriger Junge hatte eine positive Familienanmnese. Bei seinem Vater waren multiple intrakranielle Kavernome bekannt. Die Symptome traten in allen Fällen akut auf und bestanden höchstens 14 Tage. Alle Kinder litten unter starken Kopfschmerzen, die teilweise von Erbrechen begleitet waren. Die neurologische Untersuchung ergab in 2 Fällen keinen pathologischen Befund. Bei den anderen Kindern kamen eine Ataxie, Gangstörung, Aducensparese und Synkope vor. Die Kavernome stellten sich in der CT als kreis- oder kugelförmig eingeblutete Läsionen dar. Die präoperative MRT verdeutlichte die Größenvariablitiät. Bei allen Patienten komprimierten die Kavernome das Umgebungsgewebe. Die Kompressionserscheinungen korrelierten mit den klinischen Kleinhirnsymptomen. Die suszeptibilitätsgewichtete Bildgebung zeigte die charakteristische hypointense Aufhellung mit einem Umgebungsödem. Das Kind mit positiver Familienanamnese wies einen multifokalen Befall auf. 3 andere Patienten wiesen venöse Entwicklungsanomalien auf. Rückenmarkläsionen kamen nicht vor. In 4 Fällen konnten die Kavernome vollständig entfernt werden. Die histopathologische Untersuchung bestätigte die Diagnose. Die veränderten Blutgefäße waren teilweise dicht gepackt und wiesen Kalzifikationen, Blutungen, Thrombosen sowie randständig Inflammationszeichen auf. Arterielle Komponenten wurden nicht gefunden. Die Entfernung der Kavernome führte in 3 Fällen zur Restitutio ad integrum. Ein inkomplett reseziertes Kavernom wuchs im Verlauf. Zusätzlich trat 1 neue Läsion auf. Beide Prozesse blieben klinisch asymptomatisch. Der Junge mit bereits initial multiplen Veränderungen war beschwerdefrei.

Fazit: Die zerebellären Kavernome wurden mit Kopfschmerzen und Kompressionszeichen akut symptomatisch. Die Krankengeschichten entsprachen den bisherigen Erfahrungsberichten aus der Literatur. Nicht vollständig resezierbare Läsionen sollten regelmäßig kontrolliert werden, so die Autoren.

 

Aus der Zeitschrift Neuroradiologie Scan 3/2016; Zerebelläre Kavernome bei Kindern: Vorsicht bei starken und anhaltenden Kopfschmerzen; SK

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