• Neuromyelitis optica

     

Neuromyelitis optica

Die Neuromyelitis optica mündet ohne Therapie häufig in irreversiblen neurologischen Behinderungen bis hin zu Rollstuhlpflichtigkeit und Erblindung. Dieser Beitrag vermittelt die nötigen Kenntnisse in Diagnostik, Pathogenese und Therapie, um unter verschiedensten Voraussetzungen mit einer frühzeitigen und konsequenten immunsuppressiven Behandlung weitere Schübe mit der Gefahr einer schweren Behinderung zu verhindern.

Die NMO (Neuromyelitis optica) ist eine oft schwer verlaufende Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems, die eine rasche und konsequente Behandlung erfordert. Entzündungen des Rückenmarks und des Sehnervs verlaufen rezidivierend und nicht selten auch fulminant. Ohne Behandlung führen sie häufig zu irreversiblen neurologischen Behinderungen bis hin zu Rollstuhlpflichtigkeit und Erblindung. In einem nicht unbeträchtlichen Teil der Fälle ist der Hirnstamm oder das Zwischenhirn beteiligt. Supratentorielle Hirnläsionen sind zwar zu Beginn der Erkrankung selten, entwickeln sich aber bei bis zu 80 % der Fälle im weiteren Krankheitsverlauf und sind vor allem bei Erwachsenen meist auf den ersten Blick asymptomatisch. Eine frühzeitige und konsequente immunsuppressive Behandlung kann weitere Schübe mit dem Risiko einer schweren Behinderung in vielen Fällen verhindern.

Patienten mit rein optikospinaler Manifestation wurden bereits im frühen 19. Jahrhundert beschrieben. Im Jahr 1894 veröffentlichten Eugène Devic (1858 – 1930) und Fernand Gault (1873 – 1936) eine grundlegende Übersichtsarbeit zum Thema. Im Laufe der Jahre unterlagen die diagnostischen Kriterien der NMO zahlreichen Wandlungen. Besondere Bedeutung kommt historisch den von Wingerchuk 1999 formulierten Kriterien zu, die internationale Anerkennung fanden. Diese legten den Fokus nicht nur auf die Schubschwere und den Liquorbefund, sondern vor allem auf die spinalen und kranialen MRT-Befunde. Es folgte die Entdeckung direkt pathogener IgG-Antikörper (Immunglobulin-G-Antikörper), sog. NMO-IgG, gegen das astrozytäre Wasserkanalprotein AQP4 (Aquaporin-4). Da diese Antikörper bei bis zu 80 % der NMO-Patienten nachweisbar sind, rückte die serologische Diagnostik in den Mittelpunkt. Dies führte 2006 zur Revision der diagnostischen Kriterien, die nun eine akute Myelitis und eine Optikusneuritis (nicht notwendigerweise gleichzeitig) sowie mindestens 2 der folgenden 3 unterstützenden Kriterien verlangten:

  • Es liegt eine kontinuierliche Myelonläsion über mindestens 3 Wirbelkörpersegmente vor (sog. LETM [Longitudinal extensive transverse Myelitis]).
  • Das zerebrale MRT erfüllt bei Erkrankungsbeginn nicht die Kriterien für eine multiple Sklerose nach Paty (d. h. weniger als 4 Marklagerläsionen oder weniger als 3, wenn mindestens eine periventrikulär ist, oder normales MRT).
  • Es besteht ein positiver NMO-IgG/AQP4-IgG-Serostatus.

Der Nachweis von AQP4-Antikörpern erleichterte die Diagnose und ermöglichte unter Beibehaltung der Erfordernisse einer Myelitis und Optikusneuritis nunmehr die Diagnosestellung auch bei gleichzeitig vorliegenden Hirnläsionen. Im Jahr 2007 wurde der Begriff „NMOSD“ (Neuromyelitis optica Spectrum Disorders) als zusammenfassende Bezeichnung der NMO und ihrer AQP4-IgG-positiven limitierten Formen (isolierte Optikusneuritis, isolierte LETM u. a.) eingeführt. Es zeigte sich dann, dass AQP4-IgG-seropositive Patienten hinsichtlich klinisch-radiologischer Parameter sowie auch hinsichtlich Prognose und Therapie eine abgrenzbare Subgruppe darstellen. Dies führte zur bislang letzten Revision der Diagnosekriterien im Jahr 2015. Diese tragen nicht nur dem erweiterten klinischen Spektrum der NMO Rechnung, sondern berücksichtigen auch den Umstand, dass Seropositivität für AQP4-IgG eine einheitliche Pathophysiologie impliziert. Die neuen Diagnosekriterien verwenden den Terminus „NMOSD“ als Obergriff und unterscheiden nunmehr zwischen „NMOSD mit AQP4-IgG“ und „NMOSD ohne AQP4-IgG oder mit unbekanntem AQP4-IgG-Status“.

Lesen Sie den gesamten Beitrag hier: Neuromyelitis optica

Aus der Zeitschrift: Neuroradiologie Scan 02/2018

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