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Die nekrotisierende Enterokolitis des Frühgeborenen

Die Ätiologie der NEK wird trotz jahrzehntelanger Forschung noch immer nicht ausreichend verstanden, und die Diagnosestellung einer NEK ist nicht selten problematisch. Schwerpunkte dieses Beitrags sind praktische Aspekte der Prävention und Diagnostik der NEK.

Die nekrotisierende Enterokolitis ist einer der schwerwiegendsten und vielerorts auch der häufigste gastrointestinale Notfall bei Frühgeborenen. Sie ist gefürchtet, weil sie oftmals völlig überraschend auftritt, im Anfangsstadium schwer zu diagnostizieren ist und keine befriedigende Therapie zur Verfügung steht. Die Letalität der NEK ist hoch. Da sehr unreife Frühgeborene inzwischen häufiger überleben, hat die Bedeutung der NEK im Vergleich zu pulmonalen, infektiologischen oder zerebralen Todesursachen zugenommen. Die NEK ist bei Frühgeborenen vor der 29. SSW die häufigste Todesursache im Alter von 8 – 120 Tagen. Überlebende Kinder können von erheblicher Komorbidität betroffen sein, die entwicklungsneurologische Defizite, Darmpassagestörungen sowie das Kurzdarmsyndrom und entsprechende Komplikationen umfasst.

Die vermutlich erste Beschreibung einer NEK geht auf den Kinderarzt Charles Billard (1800 – 1832) zurück. Billard hatte Symptome bei einem Findelkind beschrieben, die denen einer NEK sehr ähnlich sind. Bei der Leichenöffnung war die Darmschleimhaut „so erweicht, dass sie mehr einem Brei als einer Membran glich“. Heinrich Willi hat 1944 in Zürich 62 Säuglinge mit einer „bösartigen Enteritis“ beschrieben, von denen zwei Drittel unter 2500 g wogen. Die Enteritis trat in Clustern auf und war mit Überbelegung der Station assoziiert.

Epidemiologie

Die NEK ist ganz überwiegend eine Erkrankung des Frühgeborenen ohne Geschlechterwendigkeit. Etwa 5 – 7 % der Frühgeborenen mit einem Geburtsgewicht von 500 – 1500 g erleiden eine NEK, 85 % der NEK-Patienten sind Frühgeborene. Der Zusammenhang der NEK-Inzidenz mit niedrigem Geburtsgewicht ist an sehr großen Kohorten gezeigt worden, sie variiert jedoch sehr stark: Eine niedrigere Inzidenz findet sich in Japan, der Schweiz und Österreich, eine höhere in Nordamerika, England und Irland. Die Ursache dieser Unterschiede ist unklar.

Die NEK-Inzidenz variiert auch von Zentrum zu Zentrum innerhalb eines Gesundheitssystems. In den am Canadian Neonatal Network teilnehmenden 24 Zentren variiert das Risiko, eine NEK zu erleiden, in den Kliniken mit niedrigster und höchster NEK-Inzidenz auch nach Risikoadjustierung um das Sechsfache. Neben den geografischen Unterschieden der Inzidenz wurden auch zeitliche Häufungen, also NEK-Cluster nach NEK-freien Jahren, beschrieben.

Die NEK mündet nicht selten im septischen Schock und/oder Multiorganversagen mit einer Letalität von 10 – 50 %, wobei Jungen von einer höheren Letalität betroffen sind. Operierte Kinder repräsentieren die schwersten Krankheitsverläufe und weisen wahrscheinlich deshalb die höchste Letalität auf.

Mögliche Folgen

Kurzdarmsyndrom

Unmittelbare Folge einer NEK, insbesondere nach einer NEK-OP mit umfangreicher Darmresektion, kann ein Kurzdarmsyndrom sein. Nach Abklingen der akuten Krankheitsphase regeneriert sich die Mukosa und wird ggf. hyperplastisch, funktionelle Reserven, vor allem im Ileum, werden für die Resorptionsleistung des Darmes ausgeschöpft, der Darm adaptiert sich. Es kann aber auch ein Circulus vitiosus entstehen, der über Monate und Jahre eine parenterale Ernährung erfordert. Wichtige prognostische Faktoren für die Dauer der parenteralen Ernährung nach Darmresektion sind die Länge des verbliebenen Dünndarms und das Vorhandensein der Ileozäkalklappe. Schwerwiegende Komplikationen der parenteralen Ernährung sind eine Cholestase und ein Leberversagen, die durch wiederholte ZVK-assoziierte Septitiden und Nahrungskarenz begünstigt werden. Die Letalität des Kurzdarmsyndroms bei einer Dünndarmlänge von unter 40 cm beträgt über 25 %.

Darmpassagestörungen

Nach einer NEK entstehen bei jedem vierten Kind Darmpassagestörungen, die als narbige Strikturen Folgen der hypoxisch-ischämischen Schädigung einzelner Darmareale, oder als Briden Folgen einer Laparotomie sein können. Beides kann zu erheblich beeinträchtigter Lebensqualität durch chronische Ileuszustände führen.

Beeinträchtigung der neurologischen Entwicklung

Eine langfristige systemische Folge der NEK ist die schwere Beeinträchtigung der neurologischen Entwicklung. Man geht davon aus, dass fast die Hälfte der Frühgeborenen, die eine NEK erlitten haben, von schweren kognitiven und psychomotorischen Beeinträchtigungen betroffen ist. Die vorhandenen Studien sind Kohorten- oder Fallkontrollstudien und unterscheiden sich in ihrem Design und den Einschlusskriterien. Obwohl sich der Einfluss wichtiger Störfaktoren wie Frühgeburtlichkeit, IUGR oder Sepsis in einer Metaanalyse nicht quantifizieren lässt, vermitteln die von Rees und Mitarbeitern analysierten Daten, trotz aller methodischer Limitationen, einen Eindruck von dem Ausmaß der durch die NEK verursachten Spätschäden.

Lesen Sie den gesamten Beitrag hier: Die nekrotisierende Enterokolitis des Frühgeborenen

Aus der Zeitschrift: Neonatologie Scan 02/2018

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