Kritische Herzfehler des Neugeborenen

In der letzten Ausgabe wurden grundlegende Informationen zu kritischen angeborenen Herzfehlern vorgestellt. Der Fokus lag auf der Pathophysiologie, der Diagnostik und den Grundlagen der Behandlung kritischer Herzfehler des Neugeborenen. Auf Basis dieses Wissens werden in diesem Artikel nun ausgewählte kritische Herzfehler des Neugeborenen, deren Pathophysiologie, Diagnostik, initiales Management und die möglichen Therapieoptionen thematisiert.

Duktusabhängige Herzfehler

Für Vitien mit duktusabhängiger Lungen- oder Systemperfusion gelten für die postnatale Therapie die in der Vorausgabe beschriebenen allgemeinen Therapieprinzipien.

 

Herzfehler mit duktusabhängiger Lungenperfusion (Rechtsherzobstruktion)

Kritische Pulmonalstenose (PS)

Definition und Epidemiologie. Die isolierte valvuläre Pulmonalstenose macht etwa 8 – 12 % aller angeborenen Herzfehler aus. Die kritische Pulmonalstenose des Neugeborenen mit Duktusabhängigkeit ist viel seltener. Hier ist die effektive Klappenöffnungsfläche zu klein, um einen ausreichenden antegraden Fluss zur Lunge und damit eine ausreichende Oxygenierung zu gewährleisten [1].

 

Anatomie und Hämodynamik. Die Pulmonalklappe ist oft bikuspidal mit teilfusionierten Kommissuren, seltener myxematös verdickt und dysplastisch (typisch bei Noonan-Syndrom). Nicht selten besteht eine begleitende subvalvuläre Stenose des rechtsventrikulären Ausflusstrakts. Schon intrauterin entwickelt sich eine Hypertrophie des rechtsventrikulären Myokards, nicht selten sogar eine konsekutive Hypoplasie des rechten Ventrikels und der Trikuspidalklappe. In dieser Situation kann eine duktusabhängige Lungenperfusion bestehen. Über das Foramen ovale besteht außerdem ein entlastender Rechts-Links-Shunt, der jedoch zusätzlich zur postnatalen Zyanose beiträgt.

 

Merke: Für die kritische Pulmonalstenose mit verschlossenem Ductus arteriosus gilt: Je geringer die antegrade Perfusion über die stenotische Pulmonalklappe, desto ausgeprägter ist der Rechts-Links-Shunt auf Vorhofebene und damit die Zyanose des Neugeborenen.

 

Klinik und Diagnostik. Bei Verschluss des Ductus arteriosus präsentieren sich die Neugeborenen mit:

  • Zyanose
  • Tachypnoe
  • Zeichen der Rechtsherzdekompensation mit Hepatomegalie


Ein gespaltener 2. Herzton sowie ein raues, spindelförmiges Systolikum mit Punctum maximum im 2./3. ICR links parasternal und Fortleitung in beide Thoraxhälften ist auskultierbar. Bei rechtsventrikulärer Dekompensation kann das Austreibungsgeräusch komplett fehlen. Im Röntgen-Thorax zeigt sich eine verminderte Lungengefäßzeichnung, echokardiografisch stellt sich eine verdickte, kaum öffnende Pulmonalklappe mit nur einem geringen antegraden Fluss, ein Rechts-Links-Shunt über das Foramen ovale und ein Links-Rechts-Shunt bei offenem Ductus arteriosus dar.

 

Management. Bei zentraler Zyanose ist eine PGE1-Infusion zum Offenhalten bzw. Wiedereröffnen des Ductus arteriosus indiziert. Nach Stabilisierung erfolgt als Therapie der Wahl eine katheterinterventionelle Ballonvalvuloplastie [2]. Diese führt in über 90 % der Fälle zu einer Reduktion des Druckgradienten. Bei einigen Neugeborenen ist die antegrade Perfusion der Lungen über die Pulmonalklappe nach der Ballonvalvuloplastie aufgrund einer rechtsventrikulären Hypoplasie noch nicht ausreichend. Diese Kinder benötigen zum mittelfristigen Offenhalten des Ductus arteriosus entweder eine Fortsetzung der Prostaglandin-E1-Infusion (PGE1-Infusion) für einige Zeit oder – falls anatomisch möglich – eine Stent-Implantation in den Ductus arteriosus. Alternativ kann die chirurgische Anlage eines aortopulmonalen Shunts bei Persistenz der Duktusabhängigkeit notwendig sein.

 

Ca. 15 % der Patienten benötigen im späteren Alter eine Reintervention an der Pulmonalklappe.

 

Bei schwerer Klappendysplasie (z. B. beim Noonan-Syndrom) sind die Ergebnisse der Ballonvalvuloplastie schlechter (Erfolgsrate maximal 60 – 65 %), ein Versuch ist jedoch meist gerechtfertigt. Nicht selten besteht in dieser Konstellation eine zusätzliche supravalvuläre Pulmonalarterienstenose am sinutubulären Übergang.

 

Aus der Zeitschrift: Neonatologie Scan 2/2015

Lesen Sie hier den vollständigen Beitrag zum Thema Kritische Herzfehler bei Neugeborenen.

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